Экскавация диска зрительного нерва (ЭДЗН) — это углубление разной формы и размеров в его центре, может быть нормой или результатом патологических изменений.
Для более точного исследования изменений, возникающих в диске зрительного нерва, применяют офтальмоскопию с предварительным применением средств, временно расширяющих зрачок. В свете щелевой лампы регистрируют нормальную экскавацию зрительного нерва. Это небольшая ямка в его центре. Такую физиологическую картину регистрируют примерно у 75% здоровых людей. Около 25% такого углубления не имеют.
Форма физиологической ЭДЗН в большинстве случаев правильная округлая, изредка встречаются пациенты с резко заостренными краями, при этом углубление напоминало вид «косого» диска. Также варьируется и размер выемки, различают плоскую и глубокую ее формы. Но нормальная экскавация никогда не затрагивает краев диска зрительного нерва, а располагается исключительно в центре.
Клиническая картина глазного дна при глаукоме характеризуется наличием глаукоматозной экскавации. Диск имеет бледный цвет, и углубление локализуется на начальном этапе в височной и центральной части, а затем захватывает весь диск, до его краев. Этот дифференциальный признак краевой экскавации специфичен только для глаукомных изменений.
Виды глаукоматозной экскавации
Колбовидный вид ознаменует поздний этап глаукомы. Ямка охватывает почти всю поверхность, ее края крутые и изрытые. Темпоральная форма характеризуется увеличением нормального углубления по всем направлениям, но больше всего в темпоральном. Форма правильная, округлая, поэтому зачастую ее сложно отличить от физиологической, края выемки могут быть пологими или крутыми.
Экскавация с ямкой определяется распространением участка выемки к верхней или нижней части, иногда к двоим сразу. Углубление с перекрытием характерно для более глубоких изменений в диске зрительного нерва. В этом случае атрофия затрагивает его глубинные слои, а внутренняя пограничная мембрана сохраняет свою целостность. Ответвления центральных кровеносных сосудов сетчатой оболочки перекрывают область выемки.
Чаще всего при повышенном внутриглазном давлении углубление прогрессирует по темпоральному типу, а при пониженном по типу экскавации с ямкой.
Иная классификация глаукоматозных изменений в связи с топографией углубления выделяет три разновидности изменений.
3. ИДЕНТИФИКАЦИЯ ГЛАУКОМАТОЗНОЙ ЭКСКАВАЦИИ ДИСКА ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА
Дифференцирование по офтальмоскопической картине физиологической и глаукоматозной экскавации может встретить затруднения. Поэтому в офтальмологической литературе, преимущественно последних лет, появились работы, показывающие необходимость тщательного изучения диска зрительного нерва во всех сомнительных для диагноза случаях. Естественно, что правильный подход к дифференциальной диагностике патологической и физиологической экскавации может быть осуществлен только при знании особенностей топографии физиологической экскавации и ее вариантов.
В здоровых глазах физиологическая экскавация обычно имеет круглую форму или форму горизонтального овала. Исключение составляют диски с атипичным строением при высокой близорукости и некоторых конгенитальных аномалиях (нижний конус, ямка диска зрительного нерва).
Физиологическая экскавация может варьировать по величине и нередко занимать эксцентричное положение па диске. Считается, что даже при болыпои величине физиологической экскавации она должна быть окружена кольцом неизмененной ткани диска зрительного нерва. Это общее и давно известное положение в основном не претерпело изменений. Сама физиологическая экскавация чаще бывает неглубокой, края ее обычно не подрыты и сосуды поэтому проходят по диску без явного перегиба по краю экскавации, хотя они могут иногда быть несколько сдвинуты в носовую сторону.
В глаукомных глазах в соответствии с офтальмоскопической топографией экскавации можно выделить три группы дисков.
1. Диски с тотальной экскавацией. Экскавация занимает все пространство диска зрительного нерва, не оставляя окружающего ее кольца здоровой ткани. В этих случаях диагностических сомнений обычно не бывает.
2. Диски с субтотальной экскавацией. Эктазия диска пе занимает всего его пространства, но при этом достигает края диска в области его верхнего или нижнего полюса, чаще несколько смещаясь в височную сторону. Кирщ и Андерсон (Кп-зсЬ, АпЯегвоп, 1973) считают, что обычно в таких случаях до развития патологической экскавапии была большая физиологическая экскавация, а
приобретенные изменения привели к распаду ткани диска лишь в одном сегменте ее окружности. В эту же группу можно отнести глаукоматозныс экскавации в форме вертикального овала. Предполагается, что до образования глаукоматозной экскавации была небольшая, расположенная эксцентрично между центром диска и верхним или нижним его краем физиологическая экскавация.
Приобретенные изменения привели к деструкции ткани, вплоть до края диска в верхнем или нижнем секторе, в результате этого экскавация приобрела форму вертикального овала. При тщательном исследовании диска диагностика этого вида экскавации может быть точной. "
3. Группа патологических экскаваций, выделенная Киршем и Андерсоном, представляет наибольшие трудности для диагностики. Экскавация относительно небольшая по размеру. Она не достигает края диска и окружена неравномерным по ширине кольцом неизмененной ткани. Однако экскавация имеет явную тенденцию к распространению в верхнем иди нижнем сегментах, что приводит к сужению кольца неизмененной ткани диска или в одном или в обоих отих направлениях. Во всех вариантах такая &кс-кавация имеет форму вертикального овала. При этой форме экс-"кавации^е соблюдается установившееся представление о том, что патологическая экскавация непременно должна быть краевой. Поэтому, скорее всего, она отражает состояние перехода физиологической экскавации в глаукоматозную и является этапом этого динамического процесса.
В связи с возникающими трудностями при клиническом распознавании глаукоматозиой экскавации и особенно дифференцировании ее от физиологической важное значение имеет изучение деталей топографии диска зрительного нерва. Это может быть доступным при современной стандартизированной технике исследования. Несомненно, что обычная офтальмоскопия в обратном виде недостаточно информативна, и если основываться только нл ее показаниях, нетрудно допустить ошибку в диагностике. Это особенно важно в тех случаях, когда нахождение или отсутствие патологической экскавации берется в качестве критерия для дифференцирования глаукомы от так называемых гипсртензивных состояний.
Современный подход к диагностике экскавации строится на использовании нескольких методов исследования диска зрительного нерва, в сумме дающих наибольшее количество сведений о конфигурации диска и экскавации. 5 С этой целью последовательно применяются прямая и непрямая офтальмоскопии, исследование щелевой лампой с контактной линзой Гольдмапа и стереофотография диска зрительного нерва с обычным и двухлинзовым увеличением., Результаты всех этих исследований необходимо коррелировать для каждого случая изучения диска (Оикю-ЕИег, 1969; БсЬ^агП, 1973; Кп-всп, Апаегаоп, 1973; У^е1втап, 1973). При прямой офтальмоскопии нередко возникают трудности из-за того, что не удается охватить контуры диска зрительного псрва, однако ясно видны детали исследуемой зоны диска. Поэтому хорошим дополнением является биомнкроскония диска зрительного нерпа. Луч щелевой лампы, последовательно передвигающийся по поверхности диска, позволяет достаточно точно определять по изменению его девиации характер контуров как экскавации, так и самого диска зрительного нерва. По данным Кирша и Вейсмана, максимальную информацию об анатомотопографпческих особенностях диска можно получить при ^изучении хорошо выполненных стереоскопических фотографии. >"В частности, появляется возможность для изучения цветового контраста между краем диска и окружающим его в ряде случаев Ьа]о, создаются условия для тщательного об-ьектиппо-го изучения грант; диска и их соотношения с мелкими сосудами, изгиб которых может иметь принципиальное значение для диагностики. Одновременно фотодокумонтация диска зрительного нерва необходима для определен ля соотношения экскавация - диаметр диска, что может быть применено как для ранней диагностики глаукомы, так и для изучения динамики развития экскавации. Таким образом, точное определение экскавации невозможно без соответствующих этой важной задаче методов исследования.
Идентификация физиологической и глаукоматозной экскавации явилась предметом исследования ряда авторов. Элыпниг (1904) считал, что физиологическая экскавация наиболее легко распознается, если се пространство напоминает по форме конус пли цилиндр. При этом поперечные срезы диска на псех уровнях экскавации дают круг. При большой физиологической экскавации можно судить о ее круглом очертании, если края экскавации примерно концентричны границе диска. Иногда физиологическая экскавация, сохраняя форму круга, может располагаться эксцентрично, приводя к сужению височной части окружающего ее кольца ткани диска. Отмечаются трудности при определении границы физиологической экскавации, если края ее.покаты. Однако тщательные исследования, в том числе прямая офтальмоскопия и биомикроскопия с направлением луча под разными углами, помогают увидеть край экскавации. Также бывает нелегко составить представление о круглой форме экскавации при косом вхождении зрительного нерва. Нервные волокна из верхнего и носового секторов сетчатки делают крутой изгиб, образуя при этом четко очерченную верхпе-посовую границу экскавации. Нервные волокна из нижнего и височного секторов сетчатки, прежде чем войти в зрительный нерв, образуют тупой угол. П результате нижняя и височная границы экскавации имеют скошенные края. При клиническом исследовании ппжне-вп-сочпая часть кольца диска продетанляется широкой, а верхне-носо-вая его часть наиболее узкой, так как здесь край экскавации острый и как бы подрытый. Несмотря на сужение кольца диска в вертикальном меридиане, вследствие его необычной конфигурации нельзя считать, что дкскавацня имеет патологическую вертикальную экспансию. Поперечные срезы, перпендикулярные к ходу нервных волокон показывают, что стенки, ограничивающие экскавацию, приближаются к форме круга. Даже если эту округлую форму экскавации трудно себе представить при исследовании, важно уловить в ее конфигурации физиологический вариант, не связанный с глаукомой.
Таким образом, при всем разнообразии клинического проявления физиологической экскавации основными признаками ее нужно считать круглое очертание и сохранность кольца здоровой ткани диска по меридианам 12 и б час. в такой же степени, как и на остальных его участках в зоне границы диска зрительного нерва.
Варианты в конфигурации глаукоматозной экскавации также могут создавать трудности при ее клинической диагностике. В настоящее время, как было сказано, считается, что при всем разнообразии отдельных апатомо-топографических деталей глаукоматозной экскавации по форме она в отличие от физиологической приближается к вертикально ориентированному овалу (\Уе18тап е1 а1., 1973;
К.1Г5СН, Анаегзоп, 1973). Еще Элыпниг, не имея современных методов исследования, считал, что для глаукомы типично распространение экскавации по вертикали и по этому признаку можно дифференцировать глаукоматозную экскавацию от физиологической. Чандлер и Грант (СЬапсПег, (лгаШ, 1965) нашли, что при экспансивном росте глаукоматозной экскавации кверху и книзу она достигает края диска в верхне- или нижне-темноралыюм квадрантах. Затем Бегг, Дрене, Гольдман (Ве.^, Вгапсе, СгоМтапн, 1972) подтвердили это при помощи метода стереофотограмметрии. Достаточно точное определение формы экскавации в.виде вертикального овала не всегда является простым. При очерченных краях глаукоматозной экскавации большая или меньшая степень вытянутости ее в вертикальном направлении очевидна.
"Кирш с соавт. считают, что этого достаточно для того, чтобы считать такую экскавацию глаукоматозной, даже если она нигде не доходит до края диска. Труднее определить форму экскавации, если края ее покаты. Тогда рекомендуется обращать внимание па дополнительные диагностические признаки. В глубине экскавации можно различить поле, которое, как бы ограничивая ее изнутри, имеет форму вертикального овала. Эта особенность может быть полезной для диагностики. В некоторых случаях можно видеть, что около верхнего и нижнего краев диск! проходит меньше нервных волокон, чем у темпоральной и носовой его границ. Это клинически распознается по острым краям экскавации в зоне меридианов 12 и 6 час., где выявляются внезапные изменения в ходе ретипальных сосудов (паралаксированне их)Г.^Кроме того, сверху и снизу или отсутствует розовая окраска кольца ткани диска или же она весьма слабо выражена, в то время, как в позальных н темпоральных ее отделах обычно сохранен розовый цвет ткани. Концепция о вертикальном овале как основном признаке глаукоматозной экскавации важна не только потому, что сама форма экскавации, вернее ее обнаружение, может помочь в диагностике спорных случаев, но потому, что она отражает патологию. Имеется взгляд (ЮгвсЬ, Апаегзон, 1973), что «вертикальный овал» характеризует раннюю деструкцию нервных волокон, которые входят в зрительный нерв в области верхнего и нижнего полюсов диска зрительного нерва.
Глаукоматозная экскавация, не имеющая в геометрическом понимании формы овала, может сформироваться у лиц с большой физиологической экскавацией и поэтому узким кольцом окружающей ее ткани диска. Присоединившаяся глаукома приведет к деструкции нервных волокон в верхнем и нижнем полюсах диска, однако вертикальное удлинение экскавации окажется недостаточным для идентифицирования ее с овалом. Диагностическими критериями глаукоматозпой экскавации тогда будет «касание» ее верхнего и нижнего краев границы диска. Как показал Кронфельд (КтопГеМ, 1959), источником ошибок при диагностике экскавации могут быть неточные определения соотношения края экскавации и края диска зрительного нерва, что вполне возможно, когда имеется зона перипаииллярной атрофии хориоидеи или Ьа1о, которые могут давать блик в виде полумесяца. Эта зона иногда принимается за часть диска и поэтому ошибочно считается, что экскавация не достигает края диска, в то время как в действительности она является краевой. Кронфельд рекомендует в таких случаях найти участок, где зону атрофии хориоидеи или Ьа1о можно отграничить от края диска и от этого места проследить за истинным краем диска на всем его протяжении. Обсуждается в литературе и вопрос о носовом смещении сосудов диска.
Кирш с соавт. оспаривают патогномопичность этого признака для глаукомных изменений диска. Носовое смещение нередко видно при больших физиологических экскавациях. Такое расположение сосудистого пучка позволяет отграничить край экскавации, что особенно ясно видно при прямой офтальмоскопии, но носовое смещение не имеет значения для дифференциальной диагностики между глаукоматозпой и физиологической экскавациями.
У больных глаукомой, как известно, нередко наблюдается пери-папиллярное Ьа1о. Примароз (Ргппагозе, 1969) нашел, что оно бывает статистически чаще в глаукомных глазах, чем в неглау-комных. Считается, что образование Ьа1о отражает недостаточность циркуляции в задних цилиарных артериях - источниках кровоснабжения диска и шерипапиллярной зоны хориоидеи. В серии наблюдений Кирша и Андерсона Ьа1о было найдено в большинстве случаев выраженной глаукоматозной экскавации. Однако нередко Ьа1о можно встретить и в неглаукоматозных глазах, как одну из форм коцгепитальных аномалий. Его трудно отличить от приобретенного, поэтому значение Ьа1о для диагностики глаукомы сомнительно. При подрытых краях экскавации сосуды как бы исчезают из поля зрения, в месте перехода их на окружающее кольцо диска. Это особенно выражено в случаях с глубокой глаукоматозной экскавацией, имеющих ампулообразную форму. Однако такую ампулообразную форму может иметь и физиологическая экскавация. Различие состоит в том, что при ампу-лообразной глаукомной экскавации сосуды проходят по склеральному кольцу диска, а при ампулооб-разной физиологической - через периферическое кольцо нормальной ткани диска.
Следует также остановиться па значении исследования отношения экскавация/диск. Получаемые при этом количественные параметры важны, видимо, для "эпидемиологического изучения глаукомы. В литературе обсуждается их диагностическая ценность, а также возможность использования при генетических исследованиях. Нормальная величина отношения Эгор/Дгпр была принята равной 0,3. Исходя из этого, некоторые исследователи считают, что увеличение Э/Д должно учитываться при ранней диагностике глаукомы. Ап-мали (1969), Бекер (1970) показали, что отношение Э/Д генетически детерминировано и зависит от таких, также наследственных, параметров, как внутриглазное давление, легкость оттока и ответ внутриглазного давления па инсталляции кортикосте-роидов.
Дальнейшие исследования Вейсман, Бекер и соавт. (1973) дали новые факты, подтверждающие важность изучения соотношения не только между диаметром экскавации и диаметром диска, но и между диаметрами самой экскавации.
У здоровых и больных открытоугольной глаукомой на цветных фотографиях проводились измерения вертикального и горизонтального диаметра экскавации. Вертикальная элонгация экскавации редко встречалась у больных с неизменным полем зрения. Она была отмечена значительно чаще у больных глаукомой (57%), чем у лиц, не страдающих глаукомой. Это свидетельствует в пользу приобретенного характера вертикальной элонгации и достаточно убедительно подтверждает уже описанное выше диагностическое значение формы экскавации. Однако принципиальное значение работы Вейсман и Бекер состоит в том, что авторы возвращаются к вопросу о том, предшествует ли глаукомная экскавация нарушению поля зрения или следует за ней. Как известно, по этому поводу до сих пор имеются разногласия. Авторы, проводя тщательные сопоставления данных исследования поля зрения на периметре Гольдмана и соотношения диаметров экскавации, пришли к заключению, что вертикальная элонгация экскавации в большинстве случаев предшествует ранним нарушениям в поле зрения и увеличивается при их появлении.
Таким образом, вырисовывается перспектива прогнозиров-гниа нарушения зрительных функций на основании сравнения верт^ кального и горизонтального диаметров экскавации. Надо полагать, что еще большую ясность в этот вопрос внесут дальнейшие исследования, основывающиеся на предложенной авторами методике.
В ряде случаев клинический осмотр офтальмолога может выявить нарушения зрительного нерва. В процессе диагностики врач производит оценку размера, формы, глубины, особое внимание уделяется параметрам височного края. Обычно последний выглядит подрытым, бывает крутым или пологим. В ряде случаев обнаруживается экскавация ДЗН.
В ходе продолжительных научных исследований было выявлено, что физиологический тип явления у четверти всего населения не выявляется, особенно это касается лиц старше 40 лет. У остальной части пациентов подобное наблюдается в различной степени проявления.
– различное по размерным показателям и форме углубление в самом центре нерва. Это явление можно отнести как к следствиям патологических процессов в организме, так и к абсолютно нормальным проявлениям. Соответственно, экскавация бывает физиологической (норма) и глаукоматозной.
Иначе говоря, речь идет о деколорированной области в самом центре зрительного нерва. Отличается углубление отсутствием в своей структуре нервных клеток.
В процессе диагностики (при прямой офтальмоскопии) специалист определяет участок изгиба кровеносных сосудов – они пересекают диск зрительного нерва. В случае проведения альтернативной диагностики (обратной офтальмоскопии) ЭДЗН проявляется в виде бледного участка. Такой оттенок объясняется наличием тоненькой пластины-решетки и недостатком глиальных клеток.
Диаметральный показатель углубления зависит от размера диска. Так, при несущественном диаметре последнего бледная область также будет небольшой, поскольку наблюдается высокая плотность нервных волокон, выходящих из глазного яблока. Если диаметр диска большой, волокна теряют тонус – углубление увеличится.
Центральное углубление при нормальных условиях имеет форму чаши. Функциональное предназначение этой дистальной зоны глазного бокала заключается в выполнении роли стенок для формирования .
В некоторых случаях даже глаукоматозное явление обнаруживается абсолютно случайно, поскольку больной ни на что не жалуется. Однако на развитие патологического процесса (чаще всего речь идет о глаукоме) могут указывать следующие неприятные проявления:
По мере развития патологического процесса человек перестает ориентироваться в пространстве по причине ограничения зрительных полей. В запущенных случаях больному кажется, что он взирает на мир через трубу. Существенно ухудшается сумеречное зрение. Пациент практически ничего не видит в темноте.
Острое течение заболевания может вызвать у пациента сильный болевой синдром в области глаз, который перетекает в зону головы. У человека «подскакивает» температура, его знобит, тошнит, иногда открывается рвота. При пальпации орган зрения кажется очень твердым. Так проявляется обычно в период обострения.
В процессе диагностики кондиции ЭДЗН применима методика офтальмоскопии.
Перед проведением подобного обследования пациенту закапывают глаза препаратом, приводящим к расширению зрачка. Таким методом обеспечиваются наилучшие условия для оценки состояния глазного дна.
В медицинской практике применимы три метода описываемого исследования:
Консервативные (прием медикаментов, аппаратная методика, гимнастика) и оперативные методы терапии подбираются для больного на основе данных, полученных при диагностике. Диск зрительного нерва может претерпевать патологические изменения из-за , отека, тромбоза центральной вены сетчатки, нейропатии ДЗН и пр.
Таким образом, экскавация ДЗН не во всех случаях является патологическим проявлением. Грамотная оценка клинической картины производится посредством офтальмоскопии (различных ее методик). При обнаружении соответствующих заболеваний терапевтические мероприятия направлены на устранение основного недуга.
Синдром расширенной экскавации - врожденная полиэтиологическая непрогрессирующая одно- или двусторонняя аномалия зрительного нерва, характеризующаяся значительным увеличением диаметра экскавации диска зрительного нерва (рис.
13.43) [Мосин И.М., 1994, 2001; Мосин И.М. и др., 2002, 2005]. Нередко увеличение диаметра экскавации диска зрительного нерва сочетается с его деформацией и гетеротопией центральных сосудов сетчатки. Данная аномалия описана в литературе под названием «псевдоглаукоматозная экскавация», «псевдоглаукоматозная гипоплазия зрительного нерва» .
Патогенез. У 48 % младенцев с пренатальными поражениями ЦНС, развившимися с 4-й по 33-ю неделю гестации на фоне гипокеически-ишемических, токсических или инфекционных осложнений беременности и вовлекающими постгеникулярные зрительные пути, наблюдается значительное углубление и увеличение диаметра экскавации диска зрительного нерва. Необходимо отметить, что у 7 % детей с пренатальными поражениями по- стгеникулярных зрительных путей выявляется гипоплазия зрительного нерва [Мосин И.М. идр., 2002].
При НСГ, КТ и МРТ у 41 % детей с синдромом «расширенной экскавации» отмечается перивентрикулярная лейкомаляция (см. рис. 43, б, в), у 46 % - вентрикуломегалия, порэнпе- фалия или кистозная дегенерация вещества мозга в проекции задних зрительных путей и/или первичной зрительной коры, обусловленные внутриутробными энцефалитами различной этиологии, гипоксическими, геморрагическими и токсическими осложне-
ниями, у 13 % - мальформации головного мозга (арахноидальные кисты, шизэнцефалия, голопрозэнцефал ия, гидранэнцефалия) [Мосин И.М. идр.,
Всі"Нім г і о. расширение экскавации диска зрительного нерва, как и его гипоплазия, являются результатом ретроградной транссинаптической нейрональной дегенерации, обусловленной поражениями задних зрительных путей, развившимися на фоне цр&НЯ-
тальных:::іл про
цессов. В литературе описаны различные аномалии диска зрительного нерва (гипоплазия, колобома, синдром «вьюнка») у детей с пренатальными поражениями зрительных путей и мальформациями ЦНС различной этиологии (внутриутробные энцефалиты, компрессия супраселлярными новообразованиями и др.) [Мосин И.М., 2001; Taylor D., 1982; Ra- kicP., Riley К.Р., 1983; ProvisJ.M. et al., 1985; Burl® J.P. et al., 1991; Chan T., 1991; Brodsky M.C., Glasier C.M., 1993; IxeJ.T. et al., 1997; Brodsky M.C., 1999; Coley B.D., 2000]. Расширение экскавации диска зрительного нерва и гипоплазия зрительного нерва нередко определяют у пациентов с гвдранэнцефа- лией (рис. 13.44) . Известно, что гидра нэн цефалия возможна у детей с пренатальным токсоплазмозом при инфицировании плода с 9-й по 28-ю неделю беременности вследствие инфаркта мозга в результате окклюзии супраклиноввдных отделов внутренних сонных артерий (см. рис. 13.44, б) .
При постнатальных пораженнях по- стгеникулярных зрительных путей изменений на глазном дне, как правило, не бывает, так как ретроградная транс- синаптическая дегенерация ретиноге- никулярных аксонов в постнатальном периоде не встречается. Таким образом, часто наблюдаемое у детей с пренатальной патологией ЦНС значительное увеличение (расширение) экскавации диска зрительного нерва может рассматриваться как вариант аномального развития переднего отрезка зрительного пути, индуцированный поражениями постгеникулярной локализации любой этиологии в пренатальном периоде.
Клинические проявления. Аномалия чаще двусторонняя. Односторонние изменения иногда встречаются у пациентов с монолатеральными поражениями головного мозга в проекции задних зрительных путей. Отношение горизонтального диаметра экскавации к диаметру диска зрительного нерва варьирует от 0,64 до 0,89 (в среднем 0,77 ± 0,13). У здоровых детей в раннем возрасте это соотношение составляет в среднем 0,38 ± 0,12. Значительное углубление и увеличение диаметра экскавации лиска зрительного нерва выявляются уже при рождении ребенка. Расширение и углубление экскавации диска часто сочетаются с его деформацией, гетеротопией сосудистого пучка, штопорообразной извитостью артерий и вен, отсутствием дифференциации макулярного и фовеолярного рефлексов (см. рис. 13.44), что напо-
Рис. 13.44. Дисплазия диска зрительного нерва (синдром расширенной экскавации) у больного с; : і;1"-;1 в возрасте і" "
а - офтальмоскопическая картина: значительное расширение н углубление здеки нации диска зрительного нерва правого и левого глаза, штопорообразная изяитості. сосулрп с очитки праного глаза; б - КТ (аксиальныйсрез): значительное расширение в1 ’?* ипіелов желудочковой системы с истончением плаща мозга
Рис. 13.45. диска зрительного нерва (синдром расширенной экскавации) у
недоношенного ребенка с интравентрикулярными кровоизлияниями в возрасте 10 дней.
а - офтальмоскопическая картина расширение экскавации лиска зрительного нерва до 0,64 РД, штопорообразная извитость сосудов сетчатки, б - НСГ (коронарный срез на уровне отверстий Монро) гиперэхогенные включения (тромбы) в просвете расширенных передних рогов боковых желудочков, внутрижелудочковые кровоизлияния ІИ степени (наблюдение О Ю Васильевой)
ЛИЛУ""; ІПМУЛгі:!:;:. выявляемые у Л", тей с гипоплазией зрительного нерва. При большом диаметре экскавации диск зрительного нерва выглядит диффузно бледным. При офтальмоскопии в бескрасном свете и оптической когерентной томографии могут определяться дефекты слоя нервных волокон сетчатки.
У большинства детей раннего возраста с синдромом расширенной экскавации выявляют косоглазие (приблизительно у 67 %), нистагм (у 22 %) и нарушения рефракции (у 47 %). Врожденные изменения переднего отрезка глаза, стекловидного тела или сетчатки встречаются у 10-12 % детей с синдромом расширенной экскавации [Мосин И.М. и др., 2001; 2002; Brodsky М.С., 2001; Jacobson L. et al., 2000].
У 80-85 % детей с синдромом расширенной экскавации отмечают неврологическую симптоматику.
Зрительные функции. Острота зрения у пациентов с синдромом расширенной экскавации варьирует от правильной светопроекции до 1,0.
При периметрии выявляются разнообразные изменения периферических границ поля зрения, тип которых определяется локализацией поражения по отношению к постгеникулярным зрительным путям (наружные коленчатые тела, зрительная лучистость, первичная зрительная кора): концентрическое сужение поля зрения с преимущественной депрессией нижнего полуполя, гомонимные гемианоптиче- ские и квадрант о птиче с кие дефекты, двусторонние гемианопсии с сохранением макулы ит.д. [Мосин И.М. идр., 2001; Brodsky М.С., 2001].
Изменения пространственной контрастной чувствительности варьируют от незначительного снижения в области высоких пространственных частот до тотальной редукции во всем частотном диапазоне.
Электрофизиологические исследования. ЭРГ у детей с синдромом расширенной экскавации обычно нормальная. У пациентов с нистагмом или сочетанными изменениями лиска зрительного нерва и сетчатки может реги-
Рис. 13.46. МРГ недоношенного ребенка с синдромом расширенной экскавации, гидроцефалией и порэнцефалией (исход перивентрикулярного кровоизлияния) а - МРт (режим Т2, аксиальный срез) расширение боковых желудочков на уровне іел и затылочных рогов (заместительная гидроцефалия), порэнцефалическая киста правой затылочной доли, б- МРГ (режим Ті, сагиттальным срез) расширеніе всех сиделов правого бокового желудочка, порэнцефалическая киста правой затылочной доли
стрироваться субнормальная ЭРГ [Мосин ИМ и др, 2001] При регистрации ЗВП от затылочного электрода, расположенного в точке шюп, в ответ на ас пышку амплитуда и/или латентность Р100 изменены у 65 % детей с синдромом расширенной экскавации и поражениями постгеникулярных зрительных путей, при регистрации паттерн-реверсивных ЗВП - у 94 % У детей с высокой остротой зрения и гсмивноптмчсскими дефектами в паче зрения амплитуд но-временные параметры ЗВП, регистрируемых от затылочного электрода, как правило, не изменены Для диагностики функциональных нарушений у этих пациентов используют метод регистрации ЗВП от двух латерально расположенных активных электродов или топографическое картирование ЗВП [Кривошеев А А, 2001, Мосин И М, 2002, Lambert SR et al , 1990, Kriss A , Russell- Eggitt J , 19921
1 кчі|>(ф;і нт іііііічсѵКііс исследования и НСГ. У детей с синдромом расширенной экскавации и поражениями ЦНС гипоксически-ишемической этиологии, родившихся до 34-й недели гестации, преобладают изменения, вовлекающие зрительную лучистость, - дилатация тел, нижних и/или затылочных рогов боковых желудочков, сочетающаяся в ряде случаев с порэнцефалическими кистами Эти изменения выявляют обычно у недоношенных детей Преимущественное поражение перивентрикулярных структур у недоразвитием пртейтщулдей аслей
комаляции (рис 13 43, б), а также суб- іі-і-ма іыя.лііі и перивентрикулярными кровоизлияниями, источником которых является герминтативный матрикс (рис 13 45) Локализация изменений в области затылочных рогов боковых желудочков объясняется неравномерной регрессией герминатип- ного матрикса, инволюция которого происходит вначале в области IV и Ш желудочков, а затем в области затылочных рогов боковых желудочков. Позднее у этих младенцев нередко развивается гидроцефалия (рис 13 46), при которой происходит поражение зрительных путей вследствие компрес -
Рис. 13.47. MPT больного с арахноидальной кистой в возрасте 3 лет.
Аксиальный (а), сагиттальный (о) и фронтальный (в) срезы (режим ТІ) гигантским дальняя кила левого полушария, вызывающая смешение срединных струиур гйдоиют мозги н включающая зрительную лучилосіь Медиальные отделы левой загадочной дат Гн проекции стриарной коры) сохранены
сии расширяющейся желудочковой системой, ишемических нарушений, а также деструктивных и атрофических процессов (например, у пациентов с так называемой гидроцефалией ex vacuo, при которой не происходит повышения внутричерепного давления).
Кроме того, у детей с синдромом расширенной экскавации и поражениями ЦНС гипоксически-ишемиче- ской, инфекционной, токсической, травматической или генетической этиологии нередко выявляются пороки развития головного мозга, вовлекающие наружные коленчатые тела, зрительную лучистость и/или корковые центры: арахноидальные кисты (рис. 13.47), агенезия мозолистого тела, ссггтоопти"кхкая дисплазия, синдром Девди - Уокера, синдром Арнольда - Киари II типа, голопрозэн- цефалия (см. рис. 13.8), первичная по- рэнцефалия или шизэнцефалия (см. рис. 13.9), гидранэнцефалия (см. рис. 13.44, б) и др. Локализация и степень тяжести этих изменений зависит от гестационного возраста плода в момент поражения.
Дифференциальная диагностика.
Синдром расширенной экскавации необходимо дифференцировать от врожденной атрофии зрительного нерва, врожденной глаукомы, колобомы диска зрительного нерва. Кроме того, важно дифференцировать синдром расширенной экскавации у детей с внутриутробными поражениями ЦНС гипоксически-ишемической, токсической или инфекционной ЭТИОЛОГИИ ОТ похожих изменений диска зрительного нерва при наследственных мультисистемных заболеваниях (синдром Рубинштейна - Тейби, синдром Эикар- ди, папиллоренальный синдром [Мосин И.М. и др., 2004; van Gende- ren М.М. ct al., 2000; Paisa C.F. et al., 2001]).
Лечение. Синдром расширенной экскавации является в большинстве
случаев признаком внутриутробного поражения постгеникулярных зрительных путей, поэтому при реабилитации детей с этой аномалией используют те же методы, что и при лечении детей с врожденными поражениями задних зрительных путей (см. соответствующую главу данной монографии). У 87 % детей раннего возраста с пренатальными поражениями постгеникулярных зрительных путей выявляют ассоциированную офтальмологическую патологию - косоглазие, нарушения рефракции (преимущественно миопический или гиперметропический астигматизм), нистагм и тд., что усложняет диагностику основного заболевания и отягощает его течение [Мосин И.М. и др., 2002]. В связи с высокой частотой рефракционных и глазодвигательных нарушений у детей с синдромом расширенной экскавации необходимо, наряду с медикаментозным и хирургическим лечением, с первых месяцев жизни назначать очковую коррекцию, дозированную окклюзию и плеоптику.
Наиболее оптимальным методом определения изменений структуры ДЗН и СНВС является стереоскопия:
— непрямая офтальмоскопия на щелевой лампе с линзами 60, 78 или 90 Д;
— прямая офтальмоскопия на щелевой лампе через центральную часть линзы Гольдмана или Ван Бойнингена.
Перед обследованием для повышения эффективности осмотра необходимо расширить зрачки мидриатиками короткого действия (тропикамид, циклопентолат, фенилэфрин). Противопоказанием к мидриазу является закрытый угол передней камеры, острый приступ глаукомы или перенесенный приступ на парном глазу. В таких случаях мидриаз возможен после проведения лазерной иридэктомии или на фоне применения системных диуретиков.
При осмотре ДЗН при подозрении на глаукому и при ПОУГ необходимо проводить количественную и качественную оценку параметров.
Количественная оценка ДЗН:
— размер диска зрительного нерва;
— соотношение экскавации к диску (Э/Д);
— соотношение НРП к диску.
Качественная оценка ДЗН:
— форма, высота, цвет нейроретинального пояска (НРП), его отсутствие (краевая экскавация) или тенденция к истончению;
— деколорация атрофических участков ДЗН;
— геморрагии на поверхности ДЗН;
— сдвиг и обнажение сосудистого пучка;
— характеристики перипапиллярной атрофии;
— слой нервных волокон сетчатки (СНВС).
Количественная оценка ДЗН
Однократное исследование ДЗН обычно не позволяет сделать окончательные выводы о наличии или отсутствии глаукомных изменений в связи с большой вариабельностью его строения и возрастных особенностей.
Размер диска зрительного нерва. Среднестатистические размеры ДЗН находятся в пределах от 1,9 до 2,8 мм 2 . К малым размерам ДЗН относят диски площадью меньше 1,5 мм 2 , к средним – от 1,51 до 2,5 мм 2 , к большим >2,51 мм 2 .
При миопии он может слегка (на 1,2±0,15%) возрастать на каждую диоптрию аметропии. Чем больше ДЗН, тем больше Э/Д и НРП. Большая экскавация в большом ДЗН может быть физиологической, в то время как маленькая экскавация при очень маленьком ДЗН может говорить о глаукомном повреждении зрительного нерва. В этом случае офтальмоскопическая диагностика представляет особенные затруднения.
Соотношение Э/Д. Обычно физиологическая экскавация ДЗН имеет горизонтально — овальную форму: горизонтальный диаметр длиннее вертикального примерно на 8%. Увеличенная физиологическая экскавация при большом размере диска чаще имеет округлую форму. В норме экскавация на обоих глазах симметричная. При этом в 96% случаев соотношение Э/Д находится в пределах 0,2 ДД. Для глаукомы характерны атрофические изменения в ДЗН, проявляющиеся в деколорации (побледнении) атрофических участков диска, в расширении и деформации его экскавации. В начальной стадии глаукомы четких различий между физиологической и глаукомной экскавацией не существует. Однако следует учесть, что размер Э/Д от 0,0 до 0,3 следует относить к нормальным размерам, от 0,4 до 0,6 – к группе относительного увеличения в пределах возрастных изменений для лиц старше 50 лет, а больше 0,6 – к группе повышенного риска развития глаукоматозной атрофии.
Расширение экскавации при глаукоме обычно происходит во всех направлениях, однако чаще всего – в вертикальном направлении за счет истончения НРП в верхнем и нижнем секторах ДЗН, что связано с особенностями решетчатой пластинки.
В норме глубина экскавации зависит от площади экскавации и, косвенно, от размеров диска. При глаукоме глубина экскавации зависит от уровня ВГД и типа глаукомы. Самые глубокие экскавации наблюдаются в глазах с высоким уровнем ВГД. Неглубокие широкие экскавации встречаются в глазах с ПОУГ в сочетании с миопией высокой степени и при возрастной (сенильной) форме ПОУГ. На дне глубокой экскавации можно видеть сероватые точки – отверстия в решетчатой пластинке склеры. В норме глубокая экскавация встречается редко и решетчатую пластинку можно видеть только в центральной ее части. На глаукоматозный характер экскавации указывает обнажение решетчатой пластинки в верхней и нижней зоне экскавации. При обследовании пациента с повышенным уровнем ВГД следует придерживаться принципа: чем больше экскавация, тем больше вероятность, что она глаукоматозная.
Качественная оценка ДЗН
Форма нейроретинального пояска (НРП). Для оценки состояния НРП необходимо знать о ширине нейроретинального пояска по сегментам в норме.
Согласно международному правилу I.S.N.T. (рис. 1), которое позволяет определить относительный размер пояска в различных областях, окружающих диск, самая широкая зона ДЗН — нижняя, затем следуют по убывающей — верхняя, назальная и темпоральная (нижняя (Inferior) > верхняя (Superior) > носовая (Nasal) > височная (Temporal), правило I.S.N.T.). Отклонение от этого правила («косой» выход и нарушение рефракции от — 6,0 до + 6,0 дптр) подразумевает дальнейшее обследование и не обязательно говорит о наличии глаукомы.
При развитии ПОУГ постепенно происходит уменьшение ширины нейроретинального пояска, которое может быть равномерным по всей окружности, локальным краевым или сочетанным. Для документирования состояния ДЗН удобно использовать схематические рисунки – офтальмоскопия с зарисовкой (рис. 2).
Цвет пояска. Для глаукомы характерны атрофические изменения в ДЗН. Клинически они проявляются в деколорации (побледнении) участков НРП, чаще в темпоральной зоне. В начальной стадии глаукомы четких различий между физиологической и глаукоматозной экскавацией не существует. Побледнение всего нейроретинального пояска может являться неврологическим проявлением заболевания.
Слой нервных волокон сетчатки (СНВС) просматривается лучше при использовании бескрасного или синего фильтров. В здоровых глазах сосуды сетчатки погружены в СНВС. Чем СНВС толще (здоровее), тем ярче фоновая окраска глазного дна. С возрастом СНВС виден хуже, поэтому его можно увидеть не у всех пациентов. В некоторых случаях состояние СНВС можно определить по четкости контуров сосудов, проминенции сосудов сетчатки – стенки кровеносных сосудов выглядят очень отчетливо на фоне матовой сетчатки, что свидетельствует об истончении СНВС. Локальные дефекты можно определить по темным дугообразным полосам, которые начинаются у диска зрительного нерва, они шире, чем сосуды сетчатки. Равномерное истончение СНВС выглядит как уменьшение яркости/плотности исчерченности, глазное дно становится более темным, происходит утрата складчатости, сосуды выступают еще больше. В связи с тем, что у здоровых людей той же возрастной группы такие изменения встречаются редко, как правило, это свидетельствует о патологии.
Перипапилярная атрофия – истончение/разрушение хориоретинальной ткани вокруг диска зрительного нерва. При глаукоме распространенность перипапиллярной атрофии выше, особенно с носовой стороны перипапиллярного пространства. Самый обширный участок атрофии соответствует месту наибольшего истончения пояска диска. Атрофию не следует считать диагностическим признаком, так как она может присутствовать и в норме, тем не менее обширная или окружающая весь диск атрофия, не соответствующая предполагаемой по возрасту или степени миопии, может свидетельствовать в пользу патологии.
Бета — зона (зона атрофии, расположенная ближе к ДЗН) и ее динамика имеет большую клиническую и прогностическую значимость при ПОУГ,
Геморрагии обнаруживают у пациентов с глаукомой с частотой до 0 — 40% случаев. Наличие геморрагий – признак ишемии и реперфузионной травмы, а значит, неблагоприятного течения патологического процесса. Чаще встречаются при глаукоме нормального давления. Важно отметить местоположение геморрагий и проследить, исчезли ли они при последующих осмотрах. Наличие геморрагий на диске зрительного нерва может свидетельствовать о прогрессировании глаукомы. Геморрагии непостоянны, сохраняются на протяжении 2 — 35 недель (в среднем рассасываются через 10,5 недель) и могут отсутствовать во время большинства обследований.
Следует помнить, что большинства из приведенных симптомов в отдельности недостаточно для постановки правильного диагноза. Правильное решение может дать только комплексная оценка состояния ДЗН и перипапиллярной сетчатки. Для документирования состояния ДЗН и СНВС удобно использовать цветные фотографии, а при отсутствии фундус — камеры можно использовать схематические рисунки (офтальмоскопия с зарисовкой).
Кроме клинических методов обследования ДЗН и СНВС сегодня все чаще используются методы, позволяющие провести качественную и количественную оценку его морфометрической структуры.
К ним относятся:
— конфокальная лазерная сканирующая офтальмоскопия (гейдельбергская ретинотомография, HRT);
— лазерная поляриметрия с функцией роговичной компенсации (GDx VCC);
— оптическая когерентная томография (ОСТ).
Гейдельбергская ретинотомография – технология получения реалистичных изображений высокой степени разрешения, основанная на методе сканирования тканей специально сфокусированным лазерным лучом. Ретинотомографы оснащены компьютерными программами, которые способствуют получению изображения, формированию и хранению базы данных, восстановлению и проведению количественного анализа. Преимуществом HRT является возможность динамического слежения за происходящими дегенеративными изменениями в ДЗН и точное позиционирование дефектов, что подтверждается данными векторного анализа и анализа топографических изменений.
Лазерная поляриметрия проводит качественную и количественную оценку состояния глаукомной нейропатии, объема ППА, толщины СНВС в зоне ДЗН в динамике.
Оптическая когерентная томография – технология, которую используют для исследования прижизненной морфологии переднего и заднего отрезков глаза. Она позволяет выявить, записать и количественно оценить состояние сетчатки, зрительного нерва, а также измерить толщину и определить состояние слоев роговицы, исследовать состояние радужной оболочки и УПК у больных глаукомой.
Необходимо подчеркнуть, что данные, полученные с помощью этих приборов, не следует трактовать как окончательный диагноз. Диагноз должен быть выставлен с учетом совокупности всех клинических данных, таких как состояние диска, поля зрения, ВГД, возраста и семейного анамнеза. Но в то же время подтвержденное ухудшение состояния ДЗН является важным прогностическим признаком прогрессирования глаукомы.
